尿道上裂是指尿道上壁的先天性缺如，发生率约为1: 30000，各家报道并不一致，绝大部分是男性病例。这种畸形的形成，从胚胎发生学上分析有两种理论，Patten等认为，如果尿道上壁不伴有膀胱外翻的话，主要是发生泌尿直肠的胚胎组织在分隔泄殖腔开口时发生异常，结果尿道的沟槽分化到阴茎的背侧，而开口落在阴茎海绵体上。Marrshall等认为，由于存在较小或过度发生的泄殖腔膜，结果限制了耻骨的分离和尿道的正常演变。

　　男性尿道上裂分为不完全型与完全型两类，不完全型又可分为阴茎头型与阴茎型两种(图29一1)。阴茎头型是尿道上裂在阴茎头部，不超出冠状沟水平，比较常见，阴茎头显得扁平，阴茎也变得短小，看上去阴茎头部的背侧酷似正常情况下的腹侧观。阴茎型是尿道上裂在阴茎体的背侧，冠状沟水平以下的阴茎头尚正常，尿道口在阴茎根部，阴茎背侧尿道似一条沟槽，可占据整个阴茎体直达阴茎根部，也可占据大部分阴茎体。完全型尿道上裂则占据阴茎头与阴茎体的全部，甚至膀胱直接在阴茎根部处向外开口。尿道可完全缺如。除轻度阴茎头型尿道上裂尚能正常排尿和性交外，重度阴茎头型、阴茎型及完全型尿道上裂，排尿发生紊乱，尿液渗漏，尿流无方向，阴茎及其周围皮肤浸渍糜烂，成年后妨碍性交。

　　除轻度阴茎头型尿道上裂不需治疗外，其他尿道上裂都应手术治疗。手术适宜年龄是6岁左右，进行尿道上裂整复术。如果伴有膀胱外翻者，又无法修补的重度尿道上裂，可以肠道替代膀胱作尿路改道术。